J1u New nsearchlsearch2 Super o New %20P New ysearchias Mobile 3search% New 0 Super o Soft f Super r%CB%D1%B8%E8%C7%FA+daughter%BF%AA%CD%B7nc Trimmingsexystrippedmomanddaughter %search0 Sex er Mobile e Trimmingsexystrippedmomanddaughter % Super C Super E 1994 % Trimmingsexystrippedmomanddaughter B%CB%D1%B8%E8%C7%FA+daughter%BF%AA%CD%B7F Trimmingsexystrippedmomanddaughter searcho Sex tsearch%2CF Sex F% Soft 2 1994 A New %searchF Super C 1994 %search4
F Sex % Szh 0%
D%C1%BD%D6%DC%C8%FD%B8%F6%D4%C2%B5%C4%B1%A6%B1%A6%B7%A2%D3%FD%D6%B8%B1%EAsearch%C8%E7%BA%CE%D7%A2%CF%FA%B2%A9%BF%CD%B4%F3%B0%CD
אתגר אבחנתי: PCP בחולה ללא HIV |
אוקטובר 2010 |
ד"ר שלמה אליאס, פרופ' אריה בן-יהודה, ד"ר יובל טל וד"ר עבד ביאע
האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים.
גבר בן 58 פנה לבית החולים בשל חום וקוצר-נשימה. בחודשיים האחרונים טרם קבלתו הוא סבל מתסמינים דמויי שפעת כולל חום וכאבי גרון. חולה טופל בקהילה באנטיביוטיות שונות עם הטבה חלקית. ברקע הוא סובל מיתר לחץ-דם המטופל תרופתית.
בבדיקה גופנית בקבלתו: סטורציה 91% בקנולה נזלית, חום 37.6, לחץ-דם 148/93, דופק 88. פריחה פפולרית בחזה ובגב, בלוטות סאב-מנדיבולריות מוגדלות (שסוכמו כבלוטות ריאקטיביות על-פי בדיקה אולטרה-סאונד שבוצעה טרם קבלתו). פרט לכך הבדיקה הגופנית היתה תקינה (כולל בדיקת הריאות).
בבדיקות המעבדה בקבלתו: בבדיקות הכימיה - LDH מוגבר (1773 יחידות/ליטר), הפרעה כולסטטית (ALK P 191 יחידות לליטר ו-GGTP 316 יחידות לליטר). בספירת הדם – לויקוציטוזיס ( 12.2x109 תאים לליטר) ו-CRP מוגבר (18.4 מ"ג%, תקין<1). צילום החזה ו-HRCT הדגימו מחלה אינטרסטיציאלית מפושטת (תרשים 1). החולה טופל בקבלתו לבית-החולים כדלקת ריאות נרכשת בקהילה. 6 ימים לאחר קבלתו, מצבו הנשימתי הידרדר ועקב כך החולה הונשם והועבר ליחידה לטיפול נמרץ פנימי לצורך המשך טיפול.
לאור ההידרדרות הנשימתית המהירה, ביצענו ברונכוסקופיה עם BAL וביופסיה טרנס-ברונכיאלית אשר הדגימו זיהום ב- pneumocystis jiroveci (PCP ) (תרשים 2). החולה פיתח ARDS קשה כתוצאה מ-PCP ועקב כך טופל ב-NO , הנשמה מבוססת לחץ, אנטיביוטיקה (רספרים אשר הוחלף בהמשך לפנטמידין) וסטירואידים. 24 ימים לאחר קבלתו לטיפול נמרץ החולה עבר אקסטובציה מוצלחת.
ביצענו בירור על-מנת לאתר את הסיבה להופעה של PCP בחולה זה. בדיקות חוזרות ל-HIV היו שליליות (כולל עומס נגיפי וקומבו) ובנוסף רמת CD4 היתה תקינה. החולה לא טופל בעבר בסטירואידים או בכימותרפיה. בדיקות ההדמייה הדגימו הגדלת בלוטות לימפה קלה בלבד ובאופן ספיצפי לא היתה עדות לתימומה (בשאלה של תסמונת ע"ש GOOD[1] ). סרולוגיה למחלות דלקתיות (ANA ו-ANCA ) היתה שלילית. ביצענו בירור אימוני אשר הדגים היפוגאמאגלובולינמיה (ועקב כך החולה טופל ב-IVIG ) ובנוסף תגובה לקויה למיטוגנים של תאי T . השתמשנו בבדיקת ציטומטריה על-מנת לאפיין טוב יותר את הפגם בתאי T . בדיקה זו הדגימה ירידה בביטוי של CD3 על-פני שטח התא במרבית תאי CD4 , דבר שאינו אופייני לתאי T (תרשים 3a ). חיפשנו בספרות הרפואית תיאורים של זיהום ב-PCP בחולים ללא HIV עם תבנית אימונית דומה. מצאנו תיאור אחד של שני חולים עם PCP ו- smoldering adult T-cell leukemiaכתוצאה מזיהום בוירוס HTLV[2] . באופן דומה למקרה שלנו, השיעור הכולל של תאי CD4 ו-CD8 היה נמוך מהשיעור של תאי CD3 (שהינו כאמור סמן כללי של תאי T ), ממצא המתאים לתת-ביטוי של CD3 על-פני חלק מהתאים. כתוצאה מכך, שלחנו בדיקת סרולוגיה ל-HTLV אשר חזרה חיובית ואושרה בהמשך בבדיקה על-ידי western blot . בהסתכלות במשטח דם נוסף של החולה נראו מספר מועט (<5%) של "תאי פרח" (flower cells) שהם אופייניים לזיהום ב-HTLV (תרשים 3b ). שלושה שבועות לאחר שהחולה שוחרר מהמחלקה לטיפול נמרץ פנימי, הופיעה הגדלה ניכרת של בלוטת לימפה צווארית. בנוסף, בבדיקות המעבדה הודגמה הפרעה ניכרת באנזימים הכולסטטיים ביחס לבדיקות בקבלתו לאשפוז. ביופסיות אשר נלקחו מבלוטת הלימפה והכבד היו חיוביות ל-T cell lymphoma . החולה אובחן בסופו של דבר כסובל מ-adult T-cell leukemia–lymphoma כתוצאה מזיהום ב-HTLV והועבר למחלקה ההמטולוגית להמשך טיפול. במקביל להעברתו חלה הידרדרות במצבו הקוגניטיבי. בדיקות MRI וניקור מותני (LP ) הדגימו כי הלימפומה מערבת את מערכת העצבים המרכזית. החולה טופל בכימותרפיה סיסטמית (כולל מטוטרקסט ו-CHOP ), הזרקות אינטרה-תקאליות (מטוטרקסט ו-ARA-C ) וטיפול קרינתי לראש. החולה סבל מזיהומים קשים וטופל באנטיביוטיקה רחבת טווח ובהמשך נפטר כתוצאה מסיבובים של מחלתו ההמטולוגית.
על-פי שתי סדרות מקרים אמריקאיות הרוב המכריע (90-100%) של חולים ללא HIV אשר לוקים ב-PCP טופלו קודם לכן בסטירואידים או בכימותרפיה[3,4] . לאור זאת, זיהוי PCP בחולה ללא HIV וללא גורמי סיכון ידועים מהווה אתגר אבחנתי משמעותי. HTLV הינו רטרווירוס המדביק מיליוני אנשים ברחבי העולם. מרבית הנדבקים ( ~95% ) נותרים אסימפטומטים, אך מיעוטם עלול לפתח לויקומיה/לימפומה של תאי T או מיילופאטיה גם לאחר תקופת נשאות של עשרות שנים. זיהום ב-HTLV הינו אנדמי בעיקר ביפן אך נדיר בארצות-הברית ואירופה. נשאות ל-HTLV נדירה גם בארץ והיא שכיחה יותר באוכלוסיה יוצאת אירן מהעיר משהד[5] , אך החולה שלפנינו היה ממוצא אשכנזי. הממצאים האימוניים שתוארו בעבר בהקשר לזיהום ב-HTLV[6] bSex Trimmingsexystrippedmomanddaughter Mobile New Super Szh Soft 1994 Handling Super Heroine מקרה החודש - האיגוד הישראלי לרפואה פנימיתo n Handling Super Heroine Passion Handling Super Heroine oSex Trimmingsexystrippedmomanddaughter Mobile New Super Szh Soft 1994 Handling Super Heroine מקרה החודש - האיגוד הישראלי לרפואה פנימיתt Handling Super Heroine